Sindromul MOEBIUS – facing the mask

Sindromul Moebius este o afectiune neurologica congenitala extrem dehttp://www.med.yale.edu/caim/cnerves/cn6/cn6_graphics/cn6_4.jpg rara, caracterizata prin paralizie faciala, sau, intr-o forma mai simpla, prin incapacitatea partiala a miscarii globilor oculari. Nu se inregistreaza niciun fel de retard mintal, insa lipsa unei expresii faciale determina de multe ori o socializare greoaie. Afectiunea a fost prima oara studiata de  neurologul german Paul Julius Mobius in 1888.

Simptome : paralizie faciala, deseori buza superioara este mai retrasa, strabism, dificultate in respiratie si inghitit, diformitati ale membrelor (sindactilie), diformitati ale pieptului (sindromul Poland).

Cauze: hipoplazia (dezvoltarea insuficienta) nervilor cranieni VI ce controleaza motilitatea oculara si VII ce controleaza muschii fetei. In unele cazuri si nervii V si VIII sunt afectati, prin urmare pacientul suferind de defecte de auz.

Tratament: nu exista unul propriu zis, ci se trateaza in concordanta cu simptomele. Se folosesc tuburi pentru hranirea celor paralizati facial, terapia fizica, prin ocupatie sau cea verbala, pot imbunatatii abilitatile motorii si de integrare. Aplicarea unor picaturi in ochi este folosita pentru umezirea corneei. Tehnicile chirurgicale pot ajuta la tratarea ochilor incrucisati (prin tarsorafie), membrelor diforme, la muschii viscerocraniului, insa in particular, lucrand la zambet.

Acest sindrom condamna persoanele afectate sa fie o masca toata viata, incapabil de expresivitate a fetei, fara de care cuvintele pot parea atat de seci. Se lucreaza in continuare la un antitdot.

4 comentarii

  1. oribil sindrom … se produce prin grave accidente genetice, extrem de rare modificari ale cromozomilor normali deci incidenta ca un nou nascut sa aiba o asemenea boala este aproape de 0.
    cum sa te nasti cu nervii 5,6,7 si chiar 8 paralizati? Decat sa ai 4 perechi de nervi cranieni(vitali) din 12 care nu functioneaza mai bine nu te nasti. Dar cum asta nu depinde decat de “soarta”(pe care eu o vad ca o succesiune de reactii ce se produc in interiorul organismului si care duc catre diferite manifestari externe) nu se poate face nimic pentru prevenirea sindromului. Sincer nu cred ca se va gasi vreodata un antidot. Raman la pararea ca afectiunile neurologice si psihice nu se pot remedia…

  2. Vezi ca globii oculari sunt miscati de mai multe grupe musculare coordonate de mai multe perechi de nervi cranieni. Perechea a III-a de nervi cranieni (oculomotori) inerveaza cea mai mare parte a muschilori mobilizatori ai ochilor.Restul muschilor care au mai ramas sunt inervati de perechea a IV-a ( trohlear – muschiul oblic superior al ochiului) si perechea VI cum ai spus (abducens sau denumirea veche de “oculomotor extern” pt muschiul drept extern al ochiului – ce inseamna ca nu poate misca spre exterior ochiul afectat).
    Daca esti in cls a XI-a vezi ca scrie toata poliloghia asta la nervii cranieni in cartea ta de anato.
    Mult succes! :)

    • Vreau sa zic, nu e o incapacitate totala a miscarii globilor oculari daca 6 e paralizat…daca doar el nu functioneaza, isi poate misca ochii in orice directie mai putin spre exterior. (c’est a dire: daca vreau sa ma uit in stanga ochiul drept se va duce spre stanga – caci se duce spre unghiul intern al ochiului, nu spre cel extern, deci poate! – iar ochiul stang ramane in pozitie dreapta fiind maximul spre “exterior” pe care il poate face 6-le fiind paralizat) – va arata ca si cum ar fi un strabic unilateral convergent.

      • incapacitate partiala*
        errare humanum est:)


Comentarii RSS URI identificator TrackBack

Lasă un răspuns

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Schimbă )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Schimbă )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Schimbă )

Connecting to %s

Follow

Get every new post delivered to your Inbox.